Бубрежна тубуларна ацидоза је мало позната

• Април 24, 2024

"Моја беба." расте по стопи хугели споро , па чак и са 6 месеци провео је 2 месеца без раста. Њен педијатар је помислио да јој мајчино млеко не храни довољно и да морамо да пређемо на формулу.

„Недељу дана касније, са студијама у руци, сазнао сам за постојање болест то би заувек променило моју перцепцију живота и мој начин деловања: бубрежна тубуларна ацидоза (АТР) ".

"Одмах сам пронашао најбоље педијатријски нефролог Града и ја сам заказао састанак с њим. Када је угледао студије крви и урина, потврдио је дијагнозу, али је наредио више студија (старости костију и ултразвук бубрега да видим колико штете је АТР учинио у телу моје мале девојчице "...

Горе наведено је дио писма од распрострањена свест група мајки са децом која пате од тубуларне ацидозе бубрега, болести која је мало позната чак и од стране лекаре и педијатре .

АТР не карактеризира само мале величине и тежине малених, али у неким случајевима то прати недостатак апетита .

Још увијек не постоји национална статистика, али се процјењује да 1 на 10 хиљада беба рођен са АТР.

Третман може бити бикарбонат или цитрат, али изазива последице као што је гастритис или мучнина.

Како функционише бубрежна тубуларна ацидоза (ТКА)?

Бубрези су органи који су задужени за уклањање токсина које тело производи током дневног метаболизма. Унутар ових токсина су органске киселине, производ ових отпада. Тхе АТР је промена у функционисању бубрега који не одржавају кисело-алкалну биохемијску равнотежу током процеса филтрације крви, тј. не успевају потпуно да одбаце ове киселине и / или не успеју да адекватно реапсорбују довољно бикарбоната за правилно функционисање организма.

Шта значи АТР?

Ацидоза је а повећање киселости крви , што може бити из неколико разлога. АТР је онај који настаје у тубулима бубрега, који враћају киселину у крв уместо да је правилно елиминишу у урину.

Узроци

Код деце, АТР је обично последица а незрелост бубрега при рођењу иако се симптоми могу појавити до три године. АТР се такође може представити заједно са другим синдромима. Ако се јавља код одраслих, АТР узрокује неколико болести, као што су лупус, између осталих, као и лијекови.

Симптоми Сваки случај АТР-а је различит и може се десити нешто од следећег:

• Кашњење у развоју: Висина и / или мала тежина.
• Мучнина и / или Повраћање.
• Недостатак апетита (зове се хипорексија), тешкоћа у жвакању.
• Затвор у већини случајева или дијареја.
• Недостатак мишићног тонуса, назван хипотонија, што доводи до кашњења у моторичком развоју.
• Кашњење у психо-моторичком развоју (ДПМ), на пример, на језику.
• У неким случајевима, депозити калцијума у ​​бубрезима, називају се Непхроцалциносис.

Дијагноза

Може се сумњати да дијете пати од АТР-а када престанете расти и / или добијате на тежини . Може се јавити и повраћање, мучнина и апетит.

АТР се лако дијагностицира са тестовима крви и урина. Након тога се обично изводи ултразвук бубрега како би се утврдило да ли постоји нефрокалциноза; Поред рендгенских снимака руку (или шака и стопала) за мерење старости костију, ово се проверава ако постоји кашњење у развоју коштаног система или декалцификације.

Типови АТР

1. Постоје 4 врсте АТР:
2. Дистал (најчешће).
3. Проксимално (што захтева веће дозе лекова за лечење).
4. Хибрид (комбинација 1 и 2).
5. Дистални облик нередовит са 5 подврста и који се обично не односи на дјетињства РТА.

Третман Дистал АТР се контролише са раствором цитрата и Проксималним АТР са раствором бикарбоната. Дозу одређује нефролог према нивоу ЦО2 у крви и тежини сваког пацијента.

Третман компензује биохемијску неравнотежу у крви и губитак бикарбоната, калцијума или калијума у ​​урину, као и повећање количине цитрата у урину (обично ниске у дисталном РТА) у случају цитратног раствора.

Постоји ли лек? Постоје стадијуми раста када бубрези могу сазрети и почети нормално да функционишу сами:

• Око 7 година.
• Око 10 година.
• Током пубертета.

Ако то не уради, пацијент ће наставити да узима цитратни или бикарбонатни раствор до краја живота.

Шта се дешава ако нема третмана?

Иако је проблем у бубрезима, киселост у крви ставља кости под велики ризик. Ако се АТР не третира на одговарајући начин, ова вишак киселине може изазвати рахитис и друге деформације.

Депозит калцијума у ​​бубрезима (нефрокалциноза) може да се повећа ако се не лечи и доводи до дугорочног затајења бубрега.

Могу ли пацијенти водити нормалан живот? Деца са АТР могу да живе савршено нормалан живот, под условом да строго третирају свој третман. Међутим, они обично имају слаб имунолошки систем и многи од њих се често развију.

Упознајте родитеље са АТР на ввв.ацидосистубулар.цом

Video Медицина: На Детска хирургија наскоро ќе се воведе акутна бубрежна дијализа (Април 2024).